特发性间质性肺炎的分类

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综述 .

特发性间质性肺炎的分类 代华平王辰 U r hC sa e l c otb l i

一

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问质性肺炎的分类演变

长期以来关于 I F和 l P i p存在用浯的混乱和定义不明

2 0世纪 6 0年代美国病理学家 L b w首先提出了关十 io e慢性问质性肺炎的 5型分类，普通型间质性肺炎 ( I )脱即 UP, 屑性问质性肺炎 ( I,支气管炎性间质性肺炎 ( I ), D P)细 B P淋巴细胞性问质性肺炎 ( I,细胞性间质性肺炎 ( I : L P)巨 G P)

确，国和英国以外的其他欧洲国家惯用 IF英国惯用隐原美 P, 性纤维化性肺泡炎 ( F )日本人则习惯将 IF称作 l 2 CA, P i P 0世纪 7 0年代是将一组不明原因的异质性间质性肺疾病都诊断为 IF或 C A 2 P F 0世纪 9 0年代开始注意到了不同类型间 质性肺炎的炎症和纤维化住性质、度和分布上的差异以及程临床预后的不同 19 9 9年 A S和 E S达成共识，表 r关 T R发

尽管存住异议，这种分类一直得到广泛的承认和应用，但井于近年得到修正 U P是最常见的一种类型。 D P是一种罕 I I

见的间质性肺疾病，常与吸烟有关，发生于吸烟者的呼经与吸件细支气管炎性问质性肺疾病 ( BL在病理上也相似， R ID) 冈此曾经认为是同一种疾病 .是 R|D不完全同于 D P但 BL I,且较 D P多见=B P现在称作闭塞性细支气管炎伴机化性肺 I I炎 ( O P。 LP极少见，胶原血管病或淋巴瘤有关： G P B O ) I与 I 被证实是硬金属尘肺的病理改变类型。 19 9 8年美国病理学家 K t nt n急性间质性肺炎 ( l ) 19 a es i把 z e A P和 9 4年提出的非特异性间质性肺炎 ( SP也增设为特发性间质性肺炎的两个 N I)亚型，的亚型还在不断出现。2 0新 0 1年美国胸科学会 ( T )欧洲呼吸学会 ( R )成的最新共识性意见中明确 A

S与 E S达提出了特发性间质性肺炎 ( i )定义和诊断杯准，定了 1的 P确 临床表现、理学特征及影像学特征：关于 lP的分类病 i ( 1不仅强调了组织类型的分类，强调了这些组织类型表 )也听对应的临床诊断二、发性间质性肺炎的概念特

于 IF断与治疗的国际性声明，明明确将 UP定义为 P诊声 I I t的特定病理改变，他间质性肺炎如 N I D P、 B L P其 SP、 I R I D、 AP B O l、 O P和 LP是独立的疾病，该从 I F中独立出来= I应 P 三、发性问质性肺炎的渗断程序特 l i于原因不明的弥漫件肺实质疾病 ( P D)畴， P属 DL范因此诊断 l i先需确定是 D L并能排除其他已知原因所致 P首 P D,的 DL P D或具有特征性改变的 D L PD第一步确定 D L基于详细的病史，格检查， P D,体 x线胸片，功能试验诊断第二步确定非 l,是 l,果有相肺 i还 P i如 P关的病因如胶原血管病，境因素，物等可查，不可能是环药则 l,是非 l具体诊断根据相关病因确定如果无原因可 i而 P i P,查，可能是 l需要行 H C一第三步进行 H C则 i P, R T R T诊断，决

定是否需要外科肺活检，果 H C显示了 IF的特征性改如 RT P 变，合相应的 f表现，以建立临床肯定的 IF诊断，结临床可 P不需要进一步检查如果 H C R T显示了其他 D L如组织细 PD胞增多症 x等特征，町建屯临床确定诊断=第四步外科也肺活检病理诊断，果 H C如 R T没有典型的 I F征象，床表现 P临也不典型，需要外科肺活检进行病理分型，定是 U P则确 I、 N I R D P、 A O、 I的一种，是非 l。对于一些 SP、 B、 I D D、 P LP中还 i P

l i发生在肺实质的不同形式和程度的炎症和纤维化 P是导致的一组异质性非特异性疾病，括特发性肺间质纤维化包 (P ) IF以外的其他间质性肺炎，发病原因不明。 IF和 P其 表 1 A S E S关于特发性间质性肺炎的分类 T/ R 组织学类型普通型问质性

肺炎 ( I ) UP非特异性问质性肺炎 ( SP NI)机化性肺炎 ( P O )弥漫性肺损伤 ( A D D)呼吸性细支管炎( B) R 脱『性『质性肺炎 ( I 舀 H J D P) 淋巴细胞性间质性肺炎 (, ) IP I

临床和 C T表现都不典型或疑其他 D L可以先进行经支 P D,气管镜肺活检 ( B B或支气管怖泡灌洗 ( A )其他相关 TL ) BL或试验，如果仍不能确诊，则也需进行外科肺活检，定病理分确 型和诊断一

临床诊断特发性肺问质纤维化 (P/ F ) IF C A非特异性问质性肺炎 ( SP N I)隐原性机化性肺炎 ( O )或特 C P发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(B O ) iO P急性『质性肺炎 ( l ) H J A P呼吸性细支气管炎一问质性肺 P l 疾病 ( RBlD) I

高分辨率 C ( R T能更好地观察病变的分布和形式， TH C) 对于 l, i庀其是 IF的诊断具有非常重要的意义，练有素 P P训的放射科医生依据 H C R T诊断 IF的准确性为 9%,是 P 0但 H C R T也只能确诊约 2 3的 U P因此，有 1 3的病例不能/ I,还/够被确诊而需要外科肺活检一来自美国、拿大和日本的加 4个研究中心研究评价 r HRCr lP诊断的正确性 5,果 .对 i结

脱稻性问质性肺炎 ( I ) D P淋巴细胞惟问质性肺炎 ( ) I P l

显不 H C R T对 U P的诊断正确率是 7% ( 5 3 )对 B O I 1 2/ 5, O P是 7 9% ( 9 2 )对 D P是 6% ( 5 3, A P是 6% ( 3 2, 1/4, I 3 1/ 2)对 l 5 1/ 0) 作行单f 10 2:0 0 0北京，’医科大学附属北京朝阳医院北京呼 都吸疾病研究所 (华平，f辰 ) S ho o e i n .U i ri ) E sn代 ; c o l fM d i c e nv s y( s . e t f e Ge mmn ( s b 1 v U Co l e ) a

对 NI SP仅 l% (/ 7,可能是对 N I 1 32 )这 SP的认识不足。 HR T C

表现对于疾病活性和预后判断也有 价值， l等在定 we s l 2 0世纪 9 0年代仞观察了 H C

R T表现与肺功能改善的关系 .

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