膜性肾病诊疗指南2026版

膜性肾病诊疗指南2026版

一、疾病概述

1.1 定义与流行病学

膜性肾病（Membranous Nephropathy, MN）是一种以肾小球毛细血管袢上皮侧免疫复合物沉积、肾小球基底膜（GBM）弥漫增厚为主要病理特征的自身免疫性肾小球疾病，是成人肾病综合征（NS）最常见的病因之一。

全球范围内，MN占原发性肾小球疾病的20%-30%，占成人NS的30%-40%。近年来其发病率呈缓慢上升趋势，可能与检测技术进步、环境因素改变及人口老龄化相关。亚洲人群原发性MN（pMN）占比高于欧美，约为70%-80%，继发性MN（sMN）占比20%-30%；欧美地区sMN占比可达30%-40%，主要继发于自身免疫性疾病、感染、药物或恶性肿瘤。

MN发病高峰年龄为40-60岁，男女比例约为2:1。儿童MN罕见，仅占儿童肾小球疾病的1%-5%，且以继发性为主。

1.2 发病机制

1.2.1 原发性膜性肾病

pMN的核心发病机制是足细胞表面抗原暴露或修饰后，诱导自身抗体产生，形成免疫复合物沉积于上皮侧，激活补体系统（主要是旁路途径和末端通路），导致足细胞损伤、GBM增厚及肾小球滤过屏障破坏。目前已明确的靶抗原包括：

•M型磷脂酶A2受体（PLA2R）：约70%-80%的成人pMN患者血清中可检测到抗PLA2R抗体，是pMN 最主要的靶抗原；

•血小板反应蛋白7A域（THSD7A）：约5%-10%的pMN患者血清中可检测到抗THSD7A抗体，该类患者合并恶性肿瘤的风险显著升高；

•其他少见靶抗原：包括神经表皮生长因子样蛋白1（NELL1）、信号调节蛋白β1（SIRPβ1）、醛糖还原酶（AR）等，合计占pMN的5%-10%。

1.2.2 继发性膜性肾病

sMN是由其他疾病或外源性因素诱发的免疫复合物沉积，常见病因包括：

•自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、干燥综合征等，其中狼疮性肾炎Ⅴ型是最常见的继发性MN类型；

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