鼻部脑膜脑膨出
鼻部脑膜脑膨出是一先天性疾病,临床,是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形。新生儿外鼻上方近中线处可见一圆形肿块,皮肤菲薄,可有皱纹或色素沉着。透光试验多呈阳性。新生儿或幼儿鼻不通气,哺乳困难。鼻腔或鼻咽部可见蒂在顶部的圆形肿物,包块表面光滑,触之柔软,婴儿啼哭、压迫颈静脉、轻压前囟门时包块增大或张力增加。对其发病率目前尚无确切的统计。对其发病率目前尚无确切的统计,鉴于其多发于新生儿及儿童。常就诊于耳鼻咽喉科故应引起重视,东南亚最多见,欧美较少。 疾病描述
鼻部脑膜脑膨出(Encephalomeningocele in nose)系一先天性疾病,临床少见,对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童,且常就诊于耳鼻喉科,故应引起重视。
疾病病因
本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致,连接较弱,以致脑膜由该处膨出。各种原因所导致的眶骨缺损。鼻部脑膜脑膨出是胚胎时期眶壁骨形成失败的一种先天畸形。对于骨缺失是怎样形成的,意见尚不一致健康搜索。Pollock综合为5种假说:①嗅神经周围筛板闭合失败;②胚胎时期脑室压力增加,驱使脑组织膨出;③神经外胚叶分离不全;④颅咽管残存,蝶骨发育不全;⑤蝶骨骨化中心发育失败等。其中神经外胚叶分离不全和骨化失败说被多数学者接受此外,颅内或眶内炎症和肿瘤侵蚀外伤和手术造成的眶骨缺失也可继发 1
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