脑淀粉样血管病

脑淀粉样血管病(CAA)是血压正常的老年人发生自发性皮层-皮层下出血的重要原因。CAA特征表现为在皮层、皮层下和软脑膜的中小型血管的外膜和中膜中广泛分布β淀粉蛋白。可表现为单发,也可有家族遗传性。遗传综合症少见,且为常染色体遗传。遗传的CAA有着明显的临床表现且好发于年轻人,较早可于30岁患病。

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Ne v u s a e n e t 1He l h, 0 7 Vo . No 3 r o s Die s s a d M n a a t 2 0, 1 7, .

综述

脑淀粉样血管病 杨帆焦力群凌锋 文献标识码： A文章编号：0 96 7{0 7 0—2 80 1 0—54 2 0 )30 1—3

中图分类号： 7 1 R 4

脑淀粉样血管病 ( AA)血压正常的老年人发 C是 生自发性皮层一皮层下出血的重要原因。CAA特征表现为在皮层、层下和软脑膜的中小型血管的皮

为好发于额叶或额颞部[] 3。一般认为， AA的严 C

重程度和出血部位存在相关性[。C 3 AA导致的脑出] 血常表现为突发的卒中样症状，者是由于微小出或

这外膜和中膜中广泛分布 B淀粉蛋白。可表现为单血导致的暂时神经功能障碍，一点通常会造成误研 AA也是脑梗死的发病危险因发，可有家族遗传性。遗传综合症少见，为常染诊。此外，究发现 C也且 。色体遗传。遗传的 C AA有着明显的临床表现且好素之一[

发于年轻人，早可于 3较 O岁患病[。与此相反， 1]单 2 2 TI C . A AA患者也可以表现为 TI A。Gre— en发的 C AA更常见于老年患者中，随着年龄增高，且 b r[ 1发现通过观察 TI症状的进展以及该 eg等 9 0 - A

其发病率和严重程度均有增加。通过尸检发现 6~ TI是否继发于癫痫可以大致区分 C O A AA导致的 A A。尽管正确区分这 2种 TI A存在 7 O岁患者中 C AA发病率为 3,是当年龄增大 TI和真正的 TI 3但到9 O岁的时候，发病率就增加到了 7 5]其 5, 2。尽管着很大困难，由于治疗方法不同，出正确诊断就 9[但做发病率很高，由于多数患者没有明显的症状，有显得尤为重要了。但而 症状的患者多数表现为急性脑出血， A, TI或者痴呆， 23痴呆 .在 2~4的患者首发症状是痴呆。 5 O/ 9 5

这些症状并不具备特异性。因此关于 C AA的病因， 临床以及影像学改变的研究尚不明确。 1病理特征

C AA导致的痴呆临床进展缓

慢，一点和 Al e 这 z i h- me患者的症状类似。通过尸检发现，O/ r 4 患有痴呆 9 5 的 CA患者同时患有 Alh i r。反之， O,的 A ze me病 9 9 6 Al e r z i h me患者同时患有 C AAL。 1] 3 C AA的影像学检查

C AA病理特征表现为 B淀粉样蛋白在皮层，皮层下以及软脑膜中小血管中膜和外膜广泛分布。在

脑白质深部也有少量分布 _。一般不伴有全身性淀 1] 粉样物质沉积。血管壁改变常与 B淀粉样物质沉积有关。表现为纤维素样坏死，管壁破裂，小动脉血微

患者的临床表现可以指导影像学检查。患者临 床表现出急性神经功能障碍或者 TI A症状时应该进

行非增强头颅 C T检查。C可以快速诊断脑出血， T 且可以鉴别急性脑梗死。非增强头颅 C是首选的 T

瘤形成。这些改变使得患者脑出血反复发生。同时，维素样坏死导致血管管腔狭窄，一步导致脑纤进 缺血发生-。 3 J 2临床表现

初诊检查方式。它能够有效的明确脑出血的特征， 包括血肿形状、大小、位。部 若脑出血发生于皮层一皮层下且怀疑患有 C AA

2 1自发性脑出血自发性脑出血是 C . AA的主要临床症状。在所有脑卒中患者中大概有 1是由脑出 2

时，应当行头颅 MR检查。MR应包括梯度回波就 I I ( E序列。近来有些学者认为[ GR ) 1磁敏感成像序列 ( W I能够发现更多的微小出血灶，着更高的敏感 S )有 性，够更早的诊断出 C能 AA,于 C对 AA的治疗和疗

血导致的[, AA则是脑出血的第 2病因， 4C]位占老年患者脑出血的 1~2[。与最常见的高血压型 O O 5]脑出血相比， AA导致的脑出血常位于大脑半球更 C 表浅的部位，皮层或者皮层下白质，且容易复如并

效观察有很大意义。若患者临床表现为痴呆，首则选检查为 MR。由于临床表现没有特异性，导致 I且痴呆的病因多种多样，也应当高度怀疑为 C但 AA,这在老年患者中尤为重要。对年龄> 7 O岁的患者，更应当应用梯度回波 MR全面评价[ I 1。一般的说，血 管造影

不常规用于 C AA诊断。 4临床表现

发。C AA导致脑出血的好发部位存在争议。一些

研究认为好发于颞叶和枕叶_, 6另外一些研究则认] 基金项目：家自然科学基金 (上项目，目标号：0 0 5 9;国面项 3 5 0 1 )北京市重大科技计划 (题编号： 0 0 0 4 4 1 1 D 95 0 0 0 3 )课 D 9 5 0 0 0 3、 0 0 0 2 4 2 1作者单位：0 0 3首都医科大学宣武医院神经外科 105作者简介：帆 ( 9 2 )男，士。研究方向：血管病诊断及杨 18一，硕脑治疗。

4 1颅内出血 C . AA导致的脑出血占总的脑出血

的 2[,是对于血压正常的非外伤性脑出血老年 1但]

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